文/图 羊城晚报全媒体记者 张华 
通讯员 耿华 谭嘉美

今天下午，南部战区总医院胸外科医护人员，为广西贫困患儿送六一礼物，病区一片欢声笑语。

此次因重度胸壁畸形入院的小文乐（化名），在人生短暂的五年中，两次通过总医院慈善项目和社会公益捐助，先后在2017年12月和2020年5月下旬，来到广州做了先天性心脏病修复手术和窒息性胸廓发育不良综合征矫正术。

据了解，窒息性胸廓发育不良综合征是罕见的常染色体隐性遗传性疾病，发病率10万~13万分之一。值得注意的是，该病在兄弟姐妹之间可见，但在父母或前几代人中不显示。

在很多贫苦落后地区，很多人误以为这个疾病是患儿“缺钙”，从而导致延误治疗。严重的患儿影响抬头挺胸，十分痛苦。该患儿还有一个3岁的妹妹，也可疑罹患该疾病。待到年龄符合手术条件，再择机来南部战区总医院进行手术。

胸外科徐恩五专家指出，得了这个病的孩子，骨骼异常，包括胸部狭窄和全身软骨发育不良，导致肢体缺陷和轻度侏儒症，短而宽的肋骨和胸骨异常交叉连接形成了一个狭窄的钟形的胸部，并导致永久性的小而坚硬的胸腔。胸腔僵直导致肺的生长和收缩受限，最终导致患儿呼吸功能不能满足机体的需要。

大多数罹患这类疾病的患儿活不过2岁，有一半的患儿在出生后6个月死亡。

据记者了解，目前对于该疾病的治疗主要通过外科手术矫治，但患儿的畸形各种各样，国际上并没有固定的矫治方案，包括正中胸骨切开术、肋骨撑开胸骨成形术、侧胸扩张术、金属钛垂直扩张胸廓肋骨（VEPTR）成形术等。手术创伤大，疗效并不确实。

徐恩五专家表示，胸外科团队采用的改良Nuss手术并附加局部重度畸形的调整，不同于以往报道的术式，微创下完美矫正胸壁畸形，在扩张患儿胸廓的同时，外观几乎恢复到正常儿童的形状，创伤小，伤口愈合快，易康复。

其实，由于患儿家境贫寒，难以承受手术费用，医院对接社会热心公益组织，帮助患儿获得广东省长江公益基金会雨昕公益基金的捐助，顺利进行了手术。

据悉，雨昕公益基金是目前国内唯一的针对胸外科胸壁畸形开展救助的公益基金，成立1年多来，已多次在心胸外科重大疾病、颌面外科重大疾病、儿童肿瘤等重大疾病方面，给予贫困地区群众开展救助工作。

医院也将同该基金进一步加强合作，扎实帮助更多的贫困家庭，为相关胸廓畸形患儿撑起广阔胸怀，让孩子们能正常地挺胸抬头，还给孩子们一个健康快乐向上的童年。(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)

来源 | 羊城晚报·羊城派
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