文/图 羊城晚报全媒体记者 张华

5月5日是国际肺动脉高压日。今年，中国初级卫生保健基金会启动了“爱心肺扬”患者关爱项目和中国蓝唇关爱公益传播项目，旨在为肺动脉高压患者提供疾病全程管理服务，并推进规范化诊断和治疗，以减轻患者疾病负担。

在“蓝唇关爱”媒体云发布会上，专家们呼吁社会大众，关注和关爱肺动脉高压患者群体，解决患者和家属在疾病治疗和疾病管理方面的困惑，推动规范化诊疗和早诊早治，最终提高他们的生存期。

肺动脉高压容易被误诊和漏诊

32岁的小莉，有一天发烧感冒了，治疗一段时间后，低烧咳嗽一直不见好。家里人有一个老中医，给她吃了七八副药，还是不见什么效果。在吃中药期间，小莉还去了当地医院的呼吸科就诊，各种检查都做了，一直按照肺炎的方案来治疗，还是不见好转。后来小李忽然怀疑是不是心脏引起的，于是就去医院看心外科。在心外科治好了咳嗽，但是医生却给出了一个令她震惊的诊断结果：肺动脉高压，重度。

与小莉一样，全球肺动脉高压成人发病率为5-10/百万人年，患病率为15-60/百万人年。虽然，我国缺乏普通人群肺高血压及肺动脉高压的流行病学数据，但由于人口基数大，患者总数肯定不少。

“肺动脉高压是肺动脉出现高血压的一种疾患。发生后，动脉变得狭窄甚至堵塞，血液流动空间减少，人体出现头晕、胸痛、憋气及呼吸困难等症状，这是一种慢性、危及生命的罕见疾病。”首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏内科顾虹教授说，“由于肺动脉高压首发症状不典型，表现为活动后气促、头晕、胸闷、乏力、下肢水肿、晕厥、呕吐等，容易与哮喘、慢阻肺、左心疾病、抑郁等向混淆。所以，患者出现症状后往往去了呼吸科、中医科等就诊，很容易耽误了治疗时机。一般来说，诊断这个疾病，患者基本上都经历两年时间。”

年轻女性往往是高发人群

很多患者由于长期缺氧，嘴唇呈现蓝紫色，也被称为“蓝唇族”。他们中的大多数为中青年女性，然而疾病降临，日常的走路对他们来说都成为痛苦的折磨。

通常，我们健康人休息状态下正常的肺动脉平均压为14mmHg，而当肺动脉平均压高于或等于25mmHg时，就可确诊为肺动脉高压。

顾虹教授说，肺动脉高压在早期可能并无症状，所以很多患者无法察觉，造成就诊延迟。未经治疗的肺动脉高压患者5年生存率非常低，因此也被称为“心肺血管系统的癌症”。据统计，在我国，未经治疗的特发性肺动脉高压患者生存期很短，中位生存期2.8年，未经治疗的肺癌中位生存期为1.97年 。

这些年轻的女性因为罹患肺动脉高压，让她们的生活变得举步维艰，因为确诊肺动脉高压就意味着，基本失去了正常的劳动和工作能力，一方面是心理上承受巨大的压力，另一方面则是长期巨大的医疗成本，普通家庭难以负担。

靶向治疗明显延长患者生存时间

在十余年前尚没有任何专门治疗肺动脉高压的药物，病人只能苦苦捱守。

近年来，肺动脉高压的治疗药物、技术，取得了迅速的发展。目前能够有效控制、缓解病情，通过规范治疗、随诊，病人能够长期带病生存。顾虹教授称，使用传统药物治疗，患者的五年生存率为27%，平均生存时间为2.8年。但是采用靶向药物，有57%的患者可以存活5年以上，平均生存时间可达9年。

然而，靶向药物治疗的费用却不低。肺动脉高压病友联盟主要发起人乔宝锋先生表示，近期，国家将特发肺动脉高压纳入罕见病，并一举将四个靶向药纳入医保。在一些地区，肺动脉高压患者常用药已被纳入医保门诊报销范畴，不少病友得益于此。以使用最新的内皮素受体拮抗剂靶向药马昔腾坦为例，进入国家医保目录前治疗费用大概为两万多一个月，医保落地后患者自付每月一两千。

在治疗上，患者也需要更多的社会支持。中国初级卫生保健基金会副理事长胡宁宁女士表示，今年在爱可泰隆的支持下，通过“爱心肺扬”患者关爱项目和“中国蓝唇关爱”公益传播项目，向患者提供疾病全周期管理服务，包括疾病教育、复诊随访管理、治疗支持等，借助数字化工具实时开展医患沟通，提升患者治疗依从性，帮助患者改善生活质量。

顾虹教授指出，“对肺动脉高压患者来说，积极配合治疗和定期随访有利于及时发现病情变化、适时调整治疗方案，改善生活质量、提高生存率，对于病情稳定的肺动脉高压患者建议每3-6个月随访一次。相信我们肺动脉高压患者的治疗效果和临床愈后一定会有明显的提高！”(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)

来源 | 羊城晚报·羊城派
责编 | 王敏