羊城派记者 丰西西
通讯员 朱颖贤 刘元铃
最近,杨女士在帮2岁的小女孩欢欢(化名)洗澡时意外地摸到肚子有个饭碗大小的肿物,遂赶往当地医院就诊,经过穿刺活检,最终确诊为罕见的神经节细胞瘤。
原来欢欢患上的是肿瘤,一家人都陷入了恐慌,于是带着欢欢来到了广州求医。11月5日,广东省妇幼保健院小儿外科技术团队成功为欢欢切除了肿瘤,目前恢复良好,已康复出院。
据了解,神经节细胞瘤病例较为罕见,欢欢这样小的病例更是少之又少。那么,这到底是一种什么疾病呢?
据广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟介绍, 神经节细胞瘤是来自后纵隔交感神经链节细胞的肿瘤,可分为良性和恶性肿瘤两种,包括神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤。神经节细胞瘤主要由成熟的节细胞和许旺细胞组成,属于良性肿瘤。神经母细胞瘤由相似于胎儿肾上腺髓质的原始母细胞组成,系分化极差高度恶的肿瘤。神经节母细胞瘤除了含有神经母细胞成分外,尚有成熟的神经节细胞,亦属恶性肿瘤。后两种肿瘤多发生在儿童。神经节细胞瘤最常发生在3~4岁以上的儿童和青年人,很少见于2岁以内的婴幼儿,欢欢的案例是比较罕见的。
乐盛麟介绍,神经节细胞瘤发病率非常低,初期没有症状或症状不明显,不容易被发现,当肿瘤大得压迫组织器官了,才表现出临床症状,比如腹痛、腹胀,腹部包块等。神经节细胞瘤可以开始即是神经节细胞瘤,也可能最初为神经母细胞瘤,以后肿瘤逐渐分化成熟,最后成为神经节细胞瘤。
这种肿瘤的临床特点是体积很大,可有家族遗传性。此种肿瘤很少侵人椎管内形成哑铃状肿瘤,但是它可以有轻度肋骨侵蚀和破坏。神经节细胞瘤目前主要靠手术切除为主,完全切除后可以治愈。
欢欢的肿瘤长在腹膜后,且肿瘤血供非常丰富,包绕大血管,手术难度非常大。手术视野暴露困难,稍有不慎就会引起出血性休克,危及患儿生命。经过缜密的思考,全科大讨论后,最终确定手术一次性切除肿瘤的方案。
术中,小儿外科技术团队发现肿瘤是紧紧包绕着血管生长的,要完整切除肿瘤必须先离断血管,剥离出肿瘤后再将离断血管接回去。手术操作要求非常高,稍不小心就会引起大出血,而儿童血容量本来就不多,每1ml血液都非常珍贵。因为肿瘤与血管包绕紧密,主刀医生逐层将瘤体与脊柱剥离,精细解剖人体最大血管(腹主动脉,下腔静脉及髂总血管),妙手离断髂总静脉搭桥。经过3小时的精细解剖分离,完整清除腹腔肿瘤。
记者了解到,最终切下来的肿瘤达1.2kg,占了孩子体重的10%。(更多新闻资讯,请关注羊城派 pai.ycwb.com)
来源 | 羊城派
制图 | 郑宗敏