文/羊城晚报全媒体记者 张华 
通讯员 朱健
图/医院提供

5月19日，一名9个月龄大的男婴在广州康复出院，摆脱了一出生就胸壁骨骼严重变形、人工给氧维持生命的危急情况。

据了解，这是广东省第二人民医院胸壁外科王文林完成的第16例窒息性胸廓发育不良手术，同时也是年纪最小的该类型手术，创造了一项新纪录。

胸廓变形严重缺氧，竟是1/10万的“罕见病”

军军（化名）一生下来就发现胸壁骨骼严重变形，肺部受到约束，不得不接受抢救人工给氧才能维持生命。原来，军军患的是一种非常罕见的先天性疾病：窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征。

据了解，窒息性胸廓发育不良的发病率大致是十万分之一，这种疾病十分罕见，但凶险异常。主要危害表现在肺部，会导致反复肺炎，出现严重的缺氧。由于病情危重，军军很快被送到当地的综合医院进行抢救。医生会诊后表示需要尽快治疗，否则随时面临生命危险。

可是，如此小的孩子该如何治疗？窒息性胸廓发育不良的一般治疗只能缓解缺氧症状，彻底根治必须依靠手术，而手术治疗一直是个巨大的难题。国外只有几个医生做过相应的尝试，但手术方法并不成熟。

当地医院医生告诉军军家人，广东的王文林主任团队已经成功完成过15台窒息性胸廓发育不良手术，术后患者康复良好。

于是，他们赶紧联系到广东省第二人民医院胸壁外科主任、主任医师王文林。详细了解军军情况后，王文林主任考虑患者出生没多久，路途遥远，病情危重时刻离不开氧气，术后监护也会有很大难度，王文林主任建议等军军年龄稍大，病情稳定之后来广州接受手术。

军军家人也接受了王文林主任的建议，于是就一直在当地医院接受治疗。

可是，眼睁睁看着弱小的军军每天要接受治疗，爸爸妈妈心里也十分痛苦。更麻烦的是医疗费用的问题，几个月的治疗几乎花光了家里全部的积蓄。

广州专家联手为9个月男婴成功手术

近日，军军的家人再次联系到王文林主任，希望王文林尽可能提前给孩子做手术。“孩子每天都在忍受痛苦，病情的反复也让家人备受煎熬，家庭经济出现问题，真的等不下去了。”军军爷爷向王文林主任哭诉道。

长期与先天性胸廓畸形患儿的家人打交道，王文林主任深知大家的痛苦，因此决心帮助这个不幸的孩子。

王文林主任表示，窒息性胸廓发育不良手术本身具有极大的挑战性，考虑到军军才9个月龄大，低龄患儿术后监护的风险和难度同样给手术提出了挑战。于是，王文林主任联系上了广东省妇幼保健院小儿外科的洪淳主任。

洪淳主任了解患儿病情和手术的相关细节后，非常肯定地告诉王文林主任，术后监护没有问题。王文林主任便不再顾虑，将这个好消息告诉了军军家人：尽快南下广州，准备手术。

4月9日，军军来到了广州，王文林主任和洪淳主任第一时间为他做了检查与会诊，对整个治疗过程做了详细的讨论与交流，并开始了认真细致的术前准备。

4月15日，王文林主任主刀给孩子做手术，以两条钢板完成两个“Wang手术”，再以Matrix RIB做辅助矫形。在洪淳主任和麻醉科专家的大力配合下，手术历时1小时30分完成，获得圆满成功。

术后，小儿外科、ICU的专家对军军做了全方位的监护。两周后，军军的病情逐渐稳定，脱离危险，由ICU转到普通病房。在普通病房继续治疗观察一周后，经过王文林主任和洪淳主任的联合评估，达到了治愈标准。

5月19日，军军结束一个多月的治疗，被爷爷抱着走出了病房，告别了医院，迎来了全新的人生。

优势互补，填补小儿胸壁外科领域空白

在很长的时间内，窒息性胸廓发育不良的治疗都是医学领域一个重大难题，国际上几乎没有成熟的方法可以完成治疗，这也成为这类疾病患者成年罕见的原因。

最近几年，王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关，终于攻克了所有技术难题，并成功设计出了全新的手术方式。

王文林团队从2018年开始实施该疾病的手术治疗，到此次手术前，已经成功完成15台窒息性胸廓发育不良的手术，均获得了比较满意的治疗效果。

他介绍，窒息性胸廓发育不良手术的目标有三个：一是改变肋骨和肋软骨生长的方向；二是解除肺部和心脏的压迫；第三才是恢复胸廓外表正常形状。

据了解，军军是目前国内外接受此项手术年龄最小的患儿，无疑创造了新纪录。王文林主任告诉记者：“很多患儿一出生就病情危重，需要紧急治疗，军军手术的成功给了我启发，可以通过深入合作来降低手术的年龄，挽救更多幼小的生命。”

他补充道：“低龄患儿尤其新生儿术后监护是一项非常重要的工作，直接关系到手术的成败，因此我们一直没有开展此类疾病低龄患儿的手术。广东省妇幼保健院的洪淳主任是国内知名的小儿外科医生，他在术后监护方面有丰富的经验。能与洪淳主任合作，让我对手术有了更大信心。今后两个医院将继续开展深度合作，充分发挥彼此的优势，使更多年龄更小的患儿得到救助。”

洪淳主任也对此次合作表示出浓厚的兴趣。他告诉记者：“作为治疗新生儿和婴幼儿疾病的专科医院，我们医院有优势。但是，胸壁外科是一个新型的专业，很多疾病的治疗尚处于起步阶段。此次与胸壁外科的创始人王文林主任合作，是一个难得的机会，也是一个良好的契机。未来，我们还要继续合作，为我国的小儿胸壁外科事业做出更多的贡献。”(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)

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