文/羊城派记者 郑达
正常的3岁小孩头围有48-50厘米,而小虎的脑袋却像从小被扣了个小碗,额顶区冠状位条形凹陷,只长到了40厘米。一岁才学会坐,两岁才开始摇摇晃晃地走路,起初小虎的父母以为孩子只是发育晚一点,直到孩子三岁仍不会说话,这才感觉事情有点儿不对劲,带着孩子到珠海市中西医结合医院脑外科检查,确诊为“狭颅症”。
据了解,一条或多条颅缝的早期闭合,从而影响脑和颅骨的正常发育,出现各种头颅畸形和颅压高的症状为“狭颅症”。该院龙飞主任解释,像小虎这样出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症。“比如过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病(呆小病)病人出现的早期颅缝骨化,又或者父母过早且过多地给小孩补钙,也有可能导致狭颅症。”
狭颅症是一种比较罕见的疾病,在新生儿中发生率仅为0.06%,以男孩居多,发病率男女比例为2:1。“人脑不是生来就成形的,为给大脑预留足够的生长空间,人出生后,颅骨间会留有数条缝隙,直到脑发育完成,这些缝隙才会逐渐闭合、形成骨化。”龙飞主任表示,通常而言,幼儿一般长到12-24个月颅缝才闭合,但小虎的矢状缝过早闭合,同时颞骨过早骨化,影响了颅腔的发展,限制了大脑的进一步发育,从而导致运动和智力出现问题。龙飞主任形象说明,狭颅症就相当于关闭了孩子成长发育的窗户,就像我们平时常接触的自行车,外胎太小,内胎就无法撑大。
据了解,婴幼儿的脑组织在出生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%,颅骨随脑发育相应增长。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍,可表现为发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作、眼眶突出等症状。
“该疾病最典型的症状就是头颅畸形。但不同情况的早闭也会导致不同的畸形。”龙飞主任介绍,目前手术是治疗狭颅症唯一途径,其目的一是将已闭合的缝隙打开,给脑组织正常生长、发育的空间;另外就是改善头颅畸形,减少头颅形状异常给病人心理上带来的痛苦。
“当孩子出现头型异常的情况,家长大多以为只与睡姿有关,不能引起足够重视,因此临床上漏诊、误诊的情况不在少数。”龙飞主任表示,小儿在1岁内大脑生长发育非常旺盛,因此手术越早越好,一般认为出生后4-6周可实施急症手术,而早期手术时间为1岁以内,6-9月最佳。
但需注意的是,这并不说明孩子只有在1岁内做手术才有意义。龙飞主任说,随着目前康复治疗的发展,孩子在6周岁以内及时进行手术干预,一般能取得一定的治疗成效,但如果超过6周岁再治疗,将可能得不到治疗效果。
来源 | 羊城派
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