说起腹痛,多数人第一反应是吃坏肚子、受凉或贪“冰”。13岁的小雨(化名)一家起初也这么认为。

过去的大半年里,腹痛如同幽灵般每月探访小雨,每次发作忍一忍又能缓解,家人便以为她只是得了肠胃炎。可谁也没料到,近期小雨的症状突然加重,不仅出现间歇性下腹胀痛,还排尿困难,最后甚至完全无法自主排尿。妈妈急忙带着她来到杭州市妇女儿童医疗集团朝晖院区(杭州市儿童医院)少儿妇科戴宜霏的门诊。

磁共振检查发现,小雨宫腔内积满了大量稠厚液体,范围约12.3cm×8.4cm×7.9cm,综合评估后,确诊为先天性阴道闭锁Ⅰ型。

简单来说,先天性阴道闭锁是由于胎儿在母体发育时,泌尿生殖窦和苗勒管末端融合发育出现偏差,导致阴道堵塞成了“死胡同”。一些人还可能同时伴有子宫颈发育异常,但通常外阴看起来正常,输卵管和卵巢的发育也是正常的。

戴宜霏介绍,阴道闭锁主要分为两种:Ⅰ型(低位阴道闭锁)的患者阴道上段、子宫颈和子宫体发育都正常,子宫内膜也能正常工作,如产生月经;Ⅱ型(完全性阴道闭锁)的患者全段阴道闭锁,多合并宫颈发育异常、生殖道结构紊乱。子宫体可能发育正常,也可能有畸形,子宫内膜通常能正常发挥作用。

接诊当日,少儿妇科团队急诊为小雨实施了全麻下阴道内镜检查+阴道闭锁切开术,术中引出宫腔积血500ml,小雨就这样迎来了人生第一次月经。

医生提醒,青春期女孩大多性格腼腆,身体异样常常羞于表达。家长们务必多加关注,一旦出现以下三种信号,切勿当成普通小毛病而延误就诊。首先是原发性闭经,即女孩年满13岁,第二性征(乳房发育等)仍未发育;或者年满15周岁,第二性征已发育但仍无月经来潮。第二是无月经伴周期性腹痛,排除受凉、肠胃炎等因素外,每月规律出现腹痛症状。第三是泌尿系统异常,即反复尿路感染、排尿困难,或存在肾脏发育异常。

临床中,Ⅰ型阴道闭锁的典型发病年龄集中在12岁至14岁,II型阴道闭锁相对发病年龄稍晚。医生表示,如孩子出现“每月规律腹痛但未见月经来潮”,或伴有肛门坠胀感,务必前往专业医疗机构行盆腔超声排除生殖道发育异常。

过去,先天性阴道闭锁可能让女性陷入窘迫的境地。如今,先天性阴道闭锁能治且预后可观。戴宜霏介绍,目前解决阴道闭锁的主要办法是手术解除梗阻,引流经血,防止子宫内膜异位症的发生,具体治疗方案需根据闭锁类型制定。Ⅰ型阴道闭锁的治疗相对简单,及时发现并解除梗阻,术后生育功能保留率极高;若拖延至积血逆流进入输卵管导致盆腔子宫内膜异位症,可能会影响远期生育力。Ⅱ型阴道闭锁的治疗更为复杂,由于常合并宫颈发育异常,术前需要进行全面的检查评估;同时还要结合患者的生育意愿来确定是切除子宫还是进行阴道成形手术+子宫阴道贯通手术。对于有生育需求的Ⅱ型阴道闭锁患者,“阴道成形术+子宫阴道吻合术”是更合适的选择。术后通常需在宫腔内放置支架1~2年,防止子宫与阴道的连接部位因瘢痕增生而变窄;支架取出后,若恢复良好,患者可恢复正常月经。

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