大脑主要的供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞，身体长出大量细小脆弱的异常血管形似一团飘散的烟雾——这便是“烟雾病”名字的由来。这种罕见脑血管病易漏诊误诊，目前尚无有效药物，而脑血管搭桥技术门槛高，如何更加有效破除“烟雾”？9月17日，广州医科大学附属第二医院烟雾病诊疗中心揭牌成立，为华南地区烟雾病患者带来规范化、精准化的诊疗新选择。

“烟雾”飘散：
罕见脑病并不遥远

烟雾病是一种病因尚不明确的罕见慢性进行性脑血管狭窄/闭塞性疾病。广州医科大学附属第二医院烟雾病诊疗中心主任、神经外科副主任佟志勇教授介绍，该病会导致大脑主要的供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞，身体为“自救”会长出大量细小脆弱的异常血管，在脑血管造影图像中形似一团飘散的烟雾，因此得名。这些异常血管壁薄、易破裂，既可能造成脑缺血，也可能引发脑出血，致残致死风险高。

按相关诊疗指南，烟雾病年发病率为1.14/10万人，以广东省常住人口测算，全省每年新发患者约1400人。发病人群以儿童和中青年为主，5-10岁与30-40岁为高发年龄段。

“无论是诊断还是治疗，都有一定难度，误诊率比较高，漏诊率也比较高。”佟志勇说，烟雾病的诊断必须在排除放疗、颅内炎症、风湿免疫疾病、脑肿瘤等情况后才能建立。儿童起病常较隐秘，因此提升基层和儿科医生的认知尤为关键。

佟志勇提醒，儿童若在运动后或过度换气后，出现蹲下不能继续运动、缓解一会儿才恢复的情况，可能是烟雾病前兆。此外，日常生活中若出现不明原因的说话含糊、反复晕厥、肢体频繁无力等情况，需高度警惕并及时就医排查。

技术破局：
双搭桥与多学科协同精准施策

值得注意的是，目前烟雾病尚无有效的治疗药物，脑血管搭桥手术是主要治疗手段。佟志勇介绍，中心采用的“脑血管序贯双搭桥技术”，是该领域的创新技术之一，成功入选广东省医师协会第二批“名医绝技”名录、广州市卫健委临床高新技术项目。

“相当于用一根颞浅动脉，同时给大脑中动脉、大脑前动脉两根核心血管搭起‘双车道供血高速路’，一次手术实现双区域供血改善。”佟志勇解释，相较于传统单搭桥，序贯双搭桥覆盖更全面、灌注更充足，再联合颞肌脑贴敷术，可多途径提升脑部血供。

这种技术对儿童尤其重要。儿童脑组织处于发育期，额叶是智力、高级情感功能的关键区域，更多血供有助于神经网络成熟。术后，部分患儿的情感、计算力、绘画和表达能力都有明显提升。

不同于传统“分段式”诊疗模式，中心整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科、手术室等多科室力量协同参与，建立了常态化的多学科诊疗（MDT）机制。佟志勇表示，中心固定团队定期对疑难、复杂、低龄儿童病例进行研讨，并开设烟雾病专科门诊，患者预约后即可获得MDT团队的“一站式”个体化服务，无需多次挂号、多科辗转。

在科研创新方面，中心将重点攻关烟雾病发病机制、新型脑血流重建术式改良等前沿领域。同时，中心将组织和参与国内外学术交流、科研合作与医学教育培训，推动建立烟雾病诊疗专科联盟，推进国际诊疗服务。

佟志勇表示：“很多烟雾病患者辗转好几家医院才确诊，错过了最佳手术时机，这是最让人痛心的。诊疗中心成立后，我们希望用规范化的全流程诊疗，让每一位患者都能少走弯路，获得有质量、有温度的诊疗服务。”

文、图、视频｜记者 朱嘉乐
通讯员 许咏怡 李敏 王穗子