21岁的姑娘小钟（化名）是个“镜面人”，和普通人相比，体内脏器位置全部颠倒。

这份特殊的身体构造，不仅让她的脏器布局异于常人，更让她承受了长达二十年的病痛折磨。

自出生起，小钟的嘴唇、手脚就常年发紫。这些症状，均由全内脏反位合并多种复杂心脏畸形引发。这种先天缺陷发病率约为百万分之一。

7月底，小钟来到了福建医科大学附属协和医院福建省心脏医学中心。陈良万、李虔桢医生团队为她进行了全省首例“镜面人”心脏移植手术。

近日，她顺利出院，迎来“心”生。

复杂先天性心脏畸形，10岁接受保命过渡手术

小钟出生后就被发现全身青紫，稍一活动就胸闷气喘，浑身提不起力气。她早年前往省外就诊，经全面检查，确诊为单心室、心房异构、完全型房间隔缺损、右位心、主肺动脉侧支。

多种高危先天病变同时出现在同一个人身上，她所患的是临床上极其难治的复杂先心病。

2015年，年仅10岁的小钟就接受了Glenn姑息手术（一种减轻心脏负担、缓解缺氧的过渡性手术）。术后虽能维持日常基本生活，但病根并未彻底根除。

近3年病情急转直下，心脏移植成唯一出路

术后这些年，小钟定期复查心脏彩超，时刻警惕心脏功能变化。

2023年起，她身体状况每况愈下，走路、吃饭、洗漱等轻微活动就让其心慌、胸闷、喘不上气，日常生活处处受限。多次入院检查，右心导管、心脏超声结果显示：完全性房室间隔缺损、共同房室瓣中重度反流、右室双出口、大动脉异位、肺动脉瓣狭窄。

陈良万、李虔桢医生团队判断：其心脏结构持续恶化，心功能不断下降；当下唯有心脏移植，才能挽救她年轻的生命。

福建首例“镜面人”心脏移植手术

今年7月底，小钟终于等到了来之不易的爱心供体，迎来了重生的机会。

但这台手术难度远超常规：患者既往有心脏手术史，心包粘连严重，加之本身存在右位心、心脏先天结构异位，血管解剖异于常人，每一步分离、吻合都考验着术者的技术功底。

术中，麻醉医师全程保驾护航，陈良万、李虔桢医生小心翼翼分离粘连组织，切除病变心脏，精准修剪供体心脏血管，彻底排气后开放主动脉。随后，供体心脏顺利复跳，恢复规律搏动。

手术结束后，小钟被送入ICU。在医护团队全程精细看护、专业护理下，她恢复良好，各项检查达标，顺利康复出院。

“我从小就和别人不一样，一直不敢运动、小心翼翼地生活。真的特别幸运，能得到这次重生的机会，特别感谢所有人。”术后的小钟，满是感恩。

陈良万教授介绍，全内脏反位合并复杂心脏畸形属先天罕见病，发病率约百万分之一，早期常表现为口唇、甲床发绀和活动后气促。

这类患者若曾接受姑息性手术，即便短期症状缓解，仍需终身随访、定期复查心脏超声与心功能。一旦出现活动耐量明显下降、轻微活动即心慌、胸闷，往往提示心功能已恶化，应尽快到具备心脏移植资质的医疗中心评估，切勿拖延。

什么是“镜面人”

就是像从镜子里看到的人体模样。比如我们的心脏正常时应该长在胸腔的左侧，如果长在了右侧就称之为“右位心”，也可以说是“镜面心”。有一位男士，不但心脏在右边，肝、胆、脾、阑尾，肠等所有内脏器官位置也和普通人完全相反，医学上称之为“镜面人”。

“镜面人”又称“内脏反位”，内脏反位有2种类型：一种是全内脏反位，即所谓的“镜面人”或“镜像人”，其发病率仅为几百万分之一;另一种为部分内脏反位，发病率更低，多伴有其他畸形。

目前研究认为，内脏易位是在娘胎里造成的，属于先天性疾病，发生的原因迄今尚不清楚，有学者认为与胚胎发育过程中基因突变和染色体异常有关，发病率极低，其发生的概率为1/6000~1/80000。虽然“镜面人”平时生活与常人并没有太大的区别，但需要手术时，对手术医生绝对是个挑战，他们不光脏器组织是反的，连血管走形都是反的。

“镜面人”就医时要主动告诉医生，因为医生如果按照常规判断容易引起误诊、漏诊和延误治疗。例如检查心电图时心电导联要反着接。出现身体不适时位置和正常人不一样，例如一般人阑尾炎腹痛是在右下腹，而“镜面人”在左下腹。知道了自己有内脏易位，应在就诊时主动向医生说明，防止医生在诊断和治疗发生偏差。

（羊城晚报•羊城派综合自福建卫生报、光明网、宣武普外）